运动神经元（yuán）病是人体（tǐ）运动神经元（yuán）被破坏的一种疾病，病因尚（shàng）不（bú）明确，可能与感（gǎn）染、免疫、金属元素、遗传、营养（yǎng）障碍等有关（guān），这些因素导致神（shén）经系统（tǒng）中有毒物质堆（duī）积，从而（ér）损（sǔn）伤运动神经元，引（yǐn）发疾病。

运动神经元病属于罕见病，每（měi）10万人中（zhōng）有（yǒu）2~8人（rén）患病，儿童和成年（nián）人均（jun1）可（kě）发病。通常发生（shēng）在（zài）中年，60岁以后（hòu）发病增多。男性多于女性（xìng），患病（bìng）率的比例大约是1~2.5:1。

运动神经元病分为四种（zhǒng）类型，分别是原发性侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和肌萎（wěi）缩侧索硬（yìng）化。不同类型患（huàn）者（zhě）的（de）症状和疾病发展（zhǎn）不同。

1.肌萎缩（suō）侧索硬化

患者的发病年龄（líng）一般在30~60岁，多数在45岁以上，男性多（duō）于女（nǚ）性（xìng）。发病时最（zuì）常（cháng）见（jiàn）的（de）表现是，一（yī）侧或两（liǎng）侧（cè）手指活动笨拙、无力；之后出现手（shǒu）部（bù）肌肉萎缩，逐（zhú）渐发展到双臂和肩（jiān）胛部的肌肉。随着（zhe）患病时间（jiān）延长，肌无力和肌（jī）肉萎缩（suō）扩（kuò）展到躯干和颈（jǐng）部，最（zuì）后影响到（dào）面部和咽喉部肌肉。患者多在3~5年（nián）内死于（yú）呼吸肌麻痹或肺部感染。

2.进行性（xìng）肌萎缩

患者发（fā）病年龄在20~50岁，大多数在30岁左右，男性较多。疾病（bìng）损害了下运动（dòng）神经（jīng）元。首先（xiān）出现的症状为（wéi）单手或双手的小肌肉萎缩、无力（lì），逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展。少数病人（rén）肌萎缩从下（xià）肢开（kāi）始，逐渐向其他部位肌肉发展。病情（qíng）进展较慢，患者可存活10年（nián）或以（yǐ）上。晚（wǎn）期表现为全身肌肉萎缩、无力，最后常因肺部（bù）感染而（ér）死。

3.进行性（xìng）延髓肌（jī）麻痹

较为（wéi）少见，多在40~50岁以后发病。主要表现（xiàn）为逐渐加重的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水（shuǐ）呛咳、咀（jǔ）嚼无（wú）力；舌肌明显萎缩，并（bìng）有颤动。有时患者会出现（xiàn）无（wú）法控制的哭笑。本型进展较（jiào）快，大多患者（zhě）在（zài）1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部感染（rǎn）而死（sǐ）亡。

4.原发性（xìng）侧索硬（yìng）化

此型罕（hǎn）见，多为（wéi）中年以后（hòu）发病。首发症状常为双下肢僵硬、无力，行（háng）走（zǒu）时出现剪刀步（bù）（两（liǎng）腿（tuǐ）的步伐像剪刀（dāo）一样），缓慢（màn）进（jìn）展，逐渐影响到双（shuāng）侧上肢。一般没有肌（jī）萎（wěi）缩。本（běn）型进展慢，患者可以存活较长时间。

运动神经元（yuán）病可能引（yǐn）起一系列并发症：呼吸衰竭、肺炎、泌尿系统感染、皮肤溃（kuì）疡和褥疮、抑郁以及（jí）残疾等。

虽（suī）然目（mù）前临床上尚（shàng）无有效治愈运动神经（jīng）元病（bìng）的方法，但尽早对（duì）疾病进行综合（hé）治疗有助于（yú）延缓疾（jí）病发展、改善（shàn）患者生活质量、延长患者生存期。综合治疗不仅包括应用药物（wù）治疗，还包括呼吸管理、心理干预以及营养支持等（děng）。

1. 药物治疗

运（yùn）动（dòng）神经（jīng）元病（bìng）由于发（fā）病（bìng）原因及机（jī）制（zhì）不明（míng），目前尚无特效药，临床上以对症治疗和辅助（zhù）治疗为主（zhǔ）。患者早期可（kě）通过利（lì）鲁唑等抗（kàng）兴奋性氨（ān）基酸毒性药延缓疾病（bìng）的（de）发展，还可尝试使用维生（shēng）素E、维生素C、辅酶Q等抗氧化药，或（huò）肌松（sōng）药、促胃（wèi）动力（lì）药、抗焦虑（lǜ）药、抗抑郁药（yào）等进行（háng）治疗。

2. 呼吸（xī）管理

呼吸肌（jī）功能（néng）障碍引起（qǐ）的（de）肺部并（bìng）发症通常是（shì）神经肌（jī）肉疾（jí）病患者（zhě）发（fā）病（bìng）和死亡（wáng）的来源。所有患者均应定（dìng）期检测肺功能，结合患者症状共（gòng）同（tóng）评估呼吸功能不全的严重程度。再根（gēn）据呼吸（xī）功能（néng）损（sǔn）害的严重（chóng）程度，选（xuǎn）择不（bú）同的呼吸装置（zhì），缓（huǎn）解呼吸功能不全的症状，延（yán）长患者的生存时（shí）间。如（rú）在患者患病早期，可使用呼吸训练器（qì）进行呼吸肌的锻（duàn）炼，延（yán）缓呼吸肌的衰退，提高（gāo）生活质量。

图例（lì）：使用优乐园和赛客（kè）小鲲（kūn）进行呼吸训练

3. 心理干预

患者及其照护（hù）者在（zài）疾病（bìng）的不（bú）同阶段，会出现不同程度的焦（jiāo）虑、忧郁（yù）、失眠、疲乏、绝（jué）望、情绪不稳定（dìng）等（děng）。建议根据（jù）患者及照护者的具体情况给予（yǔ）针（zhēn）对性（xìng）的指导和治（zhì）疗，有（yǒu）助于提（tí）高患者的生活质量，并预（yù）防各种并发症（zhèng）。

4. 营养支（zhī）持

当（dāng）患者能够正常饮食时，应当采用高蛋白、高热量的饮食，同（tóng）时保证（zhèng）充足的维生素、矿物质、膳食纤维等。对于（yú）咀吞咽困难早期患者采用改变饮（yǐn）食粘稠度（dù）、学习吞咽技巧（qiǎo）等方式保（bǎo）证食物摄入。存在吞咽（yān）困难或呛（qiàng）咳者（zhě）建议（yì）管饲（sì）饮食。

参考（kǎo）资料：腾讯（xùn）医典、